鲁网10月26日讯“我当时感到剧烈疼痛，知道心脏又出了问题，已经绝望了。”

57岁的赵先生（化名）坐在病房里，回忆起几天前那次发病，声音仍有些发颤。他来自外地，患有先天性马凡综合征，此前已经接受过两次心脏大手术。2003年，他因心脏瓣膜问题接受了换瓣手术；2019年，又因A型主动脉夹层进行了孙氏手术。而这一次，命运第三次将他推向了生死边缘。

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所幸，北京大学人民医院青岛医院心脏大血管外科首席专家贺必辉带领心脏大血管外科团队，成功实施高难度胸腹主动脉置换联合内脏动脉、肋间动脉重建术，助患者闯过第三次生死关口。

突发撕裂样剧痛马凡综合征患者再遇主动脉夹层

发病当晚，忙碌了一天的赵先生回到家，端起饭碗，饭还没吃几口，一阵剧烈的腹痛突然袭来，伴有后背撕裂样疼痛，大汗淋漓，恶心呕吐。家人一量血压，高压飙升到了225mmHg。

“我当即感到情况不好，尤其已经手术两次，觉得没什么意义了，但妻子和女儿不放弃。”赵先生说，家里前期了解过，北大人民医院青岛医院心脏大血管外科或许能给他一线希望，于是当晚他们便打车来到医院。

到医院后，急诊CT血管成像结果很快出来：急性Stanford B型主动脉夹层，破口位于4区，范围从4区一直延伸到9区。

主动脉是人体最粗的血管，管壁有三层结构。夹层就是内膜撕裂了，血液冲进管壁中间，把血管壁劈成两半，真腔被压扁，假腔里积血。一旦外壁破裂，生命转瞬即逝。

更棘手的是，赵先生还是一名马凡综合征患者。这是一种先天性结缔组织病，有遗传倾向，患者的心血管系统天生比常人脆弱，极易发生主动脉扩张和夹层。

“马凡综合征患者的大血管壁就像被拉薄的气球，随时可能破裂。”北京大学人民医院青岛医院心脏大血管外科副主任医师卢绪宁解释道。赵先生2019年做的A型夹层手术解决了靠近心脏的主动脉问题，但腹部这一段血管的隐患一直存在。

多学科会诊与近8小时鏖战胸腹主动脉置换手术成功

得知患者情况，医院迅速组织了多学科会诊（MDT）。医学影像科、麻醉手术中心、重症监护科、输血科、风湿免疫科等多个学科的专家围坐在一起，反复推敲手术方案。同时备血20个单位，完善脊髓保护、脏器灌注保护等全套应急预案。

“这个手术叫胸腹主动脉置换术，简单说就是把胸部到腹部的降主动脉整段换掉，同时还要重建内脏动脉和肋间动脉。”贺必辉教授用更通俗的话解释：从胸腔一直换到腹部，相当于把人体最主要的供血主干道从头到尾翻修一遍，沿途给肝脏、肠道、肾脏供血的支流也得一根根重新接好。

手术时间长、难度大、风险高，该手术被称为心血管外科的“珠穆朗玛峰”之一。

打开胸腔后，情况比预想的更复杂：夹层累及胸主动脉和腹主动脉，假腔内已有陈旧性血栓。更关键的是，腹腔干和左肾动脉开口于假腔，这意味着手术中必须精确保护这些内脏血管的供血，稍有不慎就会导致肝肾功能衰竭。

手术历时近8小时，贺必辉教授走出手术室，对等候在外的家属说了一句：“手术非常成功。”赵先生家人悬着的心终于落下了一半。

术后，赵先生在重症监护室整整待了6天，各项指标一天天好转。

警惕马凡综合征和主动脉夹层这些症状要及时就医

马凡综合征是具有遗传倾向的先天性结缔组织病，患者常表现为身材偏高、手指细长（蜘蛛指），主动脉先天薄弱，主动脉扩张、夹层发病风险远高于普通人。该病暂无根治手段，核心管理方式为长期定期随访，建议每年完善心脏超声、主动脉CT等检查，严格管控血压，避免高强度负重运动。

出现无诱因突发撕裂样、刀割样胸背痛、腰背痛或上腹痛，伴有大汗、恶心、血压骤升等症状，须立刻急诊就医，切勿拖延。秋冬季节气温降低，血管收缩、血压波动大，是夹层高发时段，高血压患者需坚持规律服药、定期监测血压。（通讯员 刘裕）

责任编辑：刘亮亮